Περισσότερες πληροφορίες ― Ελληνικά

Το Juvenile xanthogranuloma (JXG) είναι μια σχετικά συχνή πάθηση και ο πιο συνηθισμένος τύπος non‑Langerhans cell histiocytic disorder στα παιδιά. Σε περίπου το 75 % των περιπτώσεων, οι βλάβες εμφανίζονται μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής, ενώ πάνω από το 15‑20 % των ασθενών τις έχουν από τη γέννηση. Αν και σπάνια στους ενήλικες, το JXG εμφανίζεται συνήθως πιο συχνά σε άτομα στα τέλη της δεκαετίας των είκοσι έως τριάντα ετών, και οι περισσότεροι ενήλικες ασθενείς έχουν μόνο μία βλάβη. Κλινικά, εμφανίζεται ως μεμονωμένα ή πολλαπλά κίτρινα‑πορτοκαλο‑καφέ, σταθερά εξογκώματα, κυρίως στο πρόσωπο, το λαιμό και το άνω μέρος του σώματος. Οι στοματικές βλάβες είναι ασυνήθιστες, αλλά μπορεί να εμφανιστούν ως κίτρινο εξόγκωμα στην πλευρά της γλώσσας ή αλλού στο στόμα, προκαλώντας ενδεχομένως έλκη και αιμορραγία. Οι δερματικές βλάβες συνήθως δεν προκαλούν συμπτώματα και τείνουν να υποχωρούν από μόνες τους μέσα σε αρκετά χρόνια. Αν και σπάνια, η οφθαλμική προσβολή είναι το πιο κοινό εξωδερματικό πρόβλημα, ακολουθούμενη από την προσβολή των πνευμόνων. Το Ocular JXG προσβάλλει συνήθως μόνο ένα μάτι και εμφανίζεται σε λιγότερο από το 0,5 % των ασθενών, ενώ περίπου το 40 % των ατόμων με οφθαλμική προσβολή έχουν επίσης πολλαπλές δερματικές βλάβες κατά τη διάγνωση.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Οι Juvenile xanthogranulomas (JXGs) είναι ασυνήθιστες, καλοήθεις παθήσεις που ανήκουν σε μια ευρύτερη κατηγορία non‑Langerhans cell histiocytoses. Εμφανίζονται συνήθως ως ένα ή περισσότερα κόκκινα ή κιτρινωπά εξογκώματα, που βρίσκονται συχνά στο κεφάλι ή το λαιμό. Τα περισσότερα JXG αναπτύσσονται είτε κατά τη γέννηση είτε εντός του πρώτου έτους της ζωής. Αν και είναι σπάνιο, μερικές φορές μπορεί να επηρεάσουν περιοχές πέρα από το δέρμα· η συμμετοχή των ματιών είναι κάτι που πρέπει να ληφθεί υπόψη, σύμφωνα με την υπάρχουσα βιβλιογραφία. Γενικά, τα JXG στο δέρμα υποχωρούν από μόνοι τους και συνήθως δεν απαιτούν θεραπεία.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.